Konference: 2007 12. ročník odborného sympózia Onkologie v gynekologii a mammologii
Kategorie: Zhoubné gynekologické nádory
Téma: II. Ovariální karcinom
Číslo abstraktu: 035
Autoři: MUDr. Peter Mikloš; K. Mladá; MUDr. Juraj Beniak; MUDr. Ladislav Masák, CSc.; J. Kállay
Dermoidná cysta alebo benígny cystický teratóm patrí medzi časté
ovariálne nádory, kt. sa vyskytuje v reproduktívnom veku. Jeho
výskyt sa udáva od 5-15% všetkých ovariálnych tumorov /Novak 1952/.
Zrelý teratóm je zvyčajne cystický a môže obsahovať zložky
ektodermu, mezodermu aj endodermu.
Je zvyčajne asymptomatický, ale môže sa prejaviť útlakovými ťažkosťami, torziou, ruptúrou. Malígna transformácia je veľmi zriedkavá, vyskytuje sa asi v 1-2% všetkých dermoidov. Vyskytnúť sa môže v každom veku, avšak najčastejšie sa vyskytuje u postmenopauzálnych žien a u väčších tumorov nad 10cm. Potenciálne môže dôjsť k malígnej transformácii všetkých prítomných zložiek, najčastejšie sa jedná o epidermoidný karcinóm vychádzajúci zo zložiek ektodermálych tkanív- 80-88,9%.
Predoperačná diagnostika malígnej transformácie v dermoide je veľmi obtiažna, zahŕňa najmä sonografické vyšetrenie a pri podozrení na malígnu transformáciu vyšetrenie NMR. Nádorové markery SCCA, Ca125 sú väčšinou v medziach normy a nemajú diagnostický význam. Vzhľadom na zriedkavosť ochorenia chirurgická a následná poop. adjuvantná liečba je nejednoznačná a nie je konsenzus v terapeutickom postupe. Literárne údaje majú väčšinou charakter kazuistík. Najväčšia štúdia Petersona je z r.1957 popisuje 177 prípadov cystického teratómu s epidermoidným karcinómom.
Medzi základné prognostické faktory patrí kapsulárna invázia na povrch a prítomnosť vzdialených ložísk resp. priame prerastanie na okolité orgány. Výskyt uzlinových metastáz panvových a paraaortálnych je veľmi zriedkavý. /Rose, 1992 popisuje kazuistiku s 2cm paraaortálnou mts pri absencii prerastenia púzdra cysty/
Základom liečebného postupu je chirurgická liečba , ktorej rozsah závisí od štádia ochorenia.V počiat. štádiu Ia je postačujúca jednostranná adnexektómia, bez adjuvantnej liečby u pokročilejších štádií je nutná cytoreduktívna debulkizačná liečba s následnou adjuvantnou chemoterapiou. Optimálna cytoreduktívna liečba signifikantne zlepšuje prežívanie.
Napriek kontroverzným literárnym údajom o účinnosti rádioterapie pri ovariálnom karcinóme je panvová rádioterapia spojená s predľžením DFS .
Kazuistika č. 1:
Pacientka V.D. nar. 1960, bytom Nitra.
Anamnéza: nuligravida,libera. V 1993 extirp. cysta ovária vľavo
Odoslaná na gyn odd. pre nález cyst. tumoru malej panvy v.s. dermoidnej cysty. 31.5.1999 v NsP Nitra vykonaná ADX l.sin, klinovitá resekcia prav. ovária ,OE, AE, staging biopsie
Z OP nálezu: “celá m.panva vyplnená tumorom vych.z. ľ.ovária veľkosti novorod. hlavičky, kapsula porušená vyteká cca 300ml špinavozelenej tekutiny, pravé ovárium cyst. degenerované...“, konzervatívna operácia vykonaná na žiadosť pacientky.
Histolog.nález: dermoidná cysta vľavo so štruktúrami epidermoidného karcinómu. Nález v ostat. štruktúrach bez neoplast. zmien.
Pacientka prijatá 12.7.1999 na Gyn.kliniku OUSA na radikalizáciu. Nálezy pri prijatí:
RTG hrudníka: negat. SCCA: 0,7 , Ca125:34,0 /29,9/
TVS 14.7.99: vpravo v mieste adnex prít. cysticko-solídna formácia priem. 11cm, ascites CT vyš. 15.7.99: tumor. masa v malej panve zmiešanej štrukt., retroperit. LAP, susp. ložiská v hepare priem. 5 a 4mm.
19.7.1999: relaparotomia :hysterect.abd., adnexect. l.dx.,lymphadenect. pelvis et paraaortalis
Z OP nálezu: “ vmieste pravých adnex tumor 8x10cm s rozbredlými tumor.masami, peritoneum hladké, vľavo paraaortálne hmatné fixované zväčšené LU...“
Histolog. Nález: reziduálne štrukt. Epidermoidného karcinómu v pravom ováriu G III
a paraavariálnom tkanive, MTS v 2 LU paraaortálne. Celkovo vyš. 28 LU
Konzult. Preparáty z NsP Nitra: cyst. teratóm ovária s epiderm. Ca s infiltráciou kapsuly.
Záver: Ca ovarii pT1c pNl pM0 FIGO IIIC indikovaná chemoterapia.
I. hospit. na Int.-onkl.klinike OUSA 2.8- 7.8.1999
pred liečbou vykonané gynek. A USG vyš. so záverom progresie ochorenia
/TVS: vpravo hypoechog. Formácia 32x23mm,v oblasti pošv. Pahýľu 2 hyperdenzné formácie 63x41mm. USG abdomenu: susp.MTS v pečeni, nad horným pólom pravej obličky, paraaortálne vľavo paket LU 64x39mm, obličky bez stázy
chemoterapia CDDP 160mg, 5-FU 1500mg KIVI d l-4
II.hospit. 24.8.-29.8.1999:
TVS: 2 splývajúce formácie anizoechogénne v CD a nad moč. Mechúrom viac vpravo
140x60mm.
Podané CDDP 160mg, 5-FU 1500mg KIVI d l-5. III.hospit. 13.9.-5.10.1999:
CT vyš. 14.9.1999: Výrazná progresia nález v podobe mnohopočet.intraperit.
a intrapelvických solídno-cyst. tumor.más,v.s. infiltrujúcich prednú bruš.stenu, serózu moč.mechúra, rektosigmy a priľahlých črevných kľučiek. Výrazná retroperit. LAP utláčajúca renálne cievy, progresia cyst. ložísk v pečeni, viacpočetné drobné MTS v pečeni, tumor. zväčšenie pravej nadobličky.
Vzhľadom na výraz. progresiu rozhodnuté pre zmenu CHT Taxol 40mg/m2 d 1,8,15+ Navelbin 20mg/m2 d 1,8
Pac. stabiliz. prepustená do amb. starostlivosti
IV. hopit. 6.10.-16.10.1999:
pac. prijatá v zhoršenom stave, febrilitami 40st.C, triaškou, vracaním, znánkami bronchopneumonie a ileozneho stavu. USG abdomenu a TVS protvrdzuje masívnu progresiu
v celej BD a MP.
16.10.1999 exitus letalis za príznakov KP zlyhania pri progresii zákl.ochorenia.
KAZUISTIKA 2:
Pacientka VA nar. 1955, bytom Poprad
Anamnéza : ADX l.sin ante annos
13.10.2005 frakc. Kyretáž pre metroragiu a uterus myomatosus
31.10.2005 prijatá na plán. operáciu uterus myomatosus s v.s. degenerovaným obrovským myomom
2.11.2005 vykonaná hysterektomia abd. um adnexect. l.dx NsP v NsP Kežmarok
Peroperačne zistený tumor adnex -odstánený in toto bez porušenia kapsuly
Hist. nález vpravo obrovská dermoidná cysta v niektorých rezoch zachytená malignizácie epidermálnej zložky v zmysle dobre diferenc. epiderm. karcinómu, nález nedosahuje
k povrchu vo vyšetrovaných rezoch.. Subser. leiomyom. Záver: Ca ovarii pT1a pNx pM0
Na regionálnej onkolog. komisii doporučená bez adjuv. liečby.
Pacientka v 12/2005 vyšetrená gynekologom pre celkovú slabosť, zapáchajúci fluor
Gynek.vyš.: vľavo nad pošvovým pahýľom fixovaný tvrdý indiltrát fixovaný na stenu pany.
30.1.2006:CT vyšetrenie: heterodenzná masa v malej panve 68x46mm so známkami prerastenia do okolia-v.s. recidíva tumoru.
TVS 1.2.06: nad pahýľom pošvy neostro ohraničené ložisko 71x45x51mm susp. z recidívy. Pacientka odoslaná na Gynek.kliniku OUSA na doriešenie.
Gynek.vyšetrenie: v pošvovej klenbe vľavo komunikácia s črevom, palpačne nad pošvovým pahýľom tuhá fixovaná rezistencia.
16.2.2006 MR vyš: rozsiahla lokorecidíva zákl. ochorenia s infiltráciou sigmy centrál .nekrozou a jej. susp. vyprázdňovaním fistulou do vaginy, m.mechúr bez infiltrácie, prítomné široké naliehanie na jeho zadnú stenu, intrapelvická LAP vpravo, malý ascites.
Cystoskop.nález: bez známok prerastenia zákl. ochorenia. SCCA: 5,7 Ca125: 13,8
RTG hrudníka: negat
Nález uzavretý ako inoperabilný .Indikovaná rádio a chemoterpia v spádovom zariadení.
7.3.2006 zahájená chemoterapia v POKO Poprad platinou, kt. pre intoleranciu pac. predčasne ukončuje.
Po konzultácii s chirurgom 20.4.20069 vykonaná axiálna transverzostomia pre enterovaginálnu fistulu
2.5.2006 zahájená paliatívna chemoterapia CDDP 50mg/m2 1x týždenne
15.5.06 odobratá excízia z kráter. defektu pošvy-histologia: spinocelulárny karcinóm G3 v granulačnom tkanive.
30.5.-1.8.06 pac. absolvovala lok. rádioterapiu v NsP Ružomberok
29 frakcii + 4x BRT / TD 50Gy + boost 8Gy, BRT 4x 5Gy HDR
Kontrol. gynek.vyšetrenie po RAT : sliznica pošvy hladká, v pahýli v oblasti jazvy v strednej čiare palpačné minim. zhrubnutie na ploche 6-7mm vľavo od neho perzistuje drobný defekt priem. 4mm najskôr sa jedná o retrahujúci sa defekt po rozpade tumoru. Zjavná fistula neprítomná.
12.10.2006 onkolog. kontrola: Zjavné klinické zlepšenie, pribrala na váhe 8 kg, výtok z pošvy nemá, močenie v norme stomia bpn.
13.10.2006 gynekolog. vyšetrenie: vulva bpn, vagina bez fluoru, sliznica kľudná, pošva bez infiltrácie, palp. malá panva voľná bez hmatnej rezistencie.
TVS: malá panva voľná bez rezistencie
USG abdomenu: negat.
22.11.06 PET-CT vyšetrenie: bez známok aktivity ochorenia, pac. je t.č. predznačená na zanorenie stomie na chirurg. oddelenie.
Záver: V prednáške demonštrujeme 2 prípady zriedkavého epidermoidného karcinómu v dermoidnej cyste. U týchto prípadov je potrebný individuálny prístup najmä v adjuvantej liečbe, ktorá nie je štandardizovaná. Pri podozrení na malígnu transformáciu v dermoidnej cyste / vek, veľkosť nálezy USG,NMR/ je potrebné pacientku odoslať do špecializovaného zariadenia.
Je zvyčajne asymptomatický, ale môže sa prejaviť útlakovými ťažkosťami, torziou, ruptúrou. Malígna transformácia je veľmi zriedkavá, vyskytuje sa asi v 1-2% všetkých dermoidov. Vyskytnúť sa môže v každom veku, avšak najčastejšie sa vyskytuje u postmenopauzálnych žien a u väčších tumorov nad 10cm. Potenciálne môže dôjsť k malígnej transformácii všetkých prítomných zložiek, najčastejšie sa jedná o epidermoidný karcinóm vychádzajúci zo zložiek ektodermálych tkanív- 80-88,9%.
Predoperačná diagnostika malígnej transformácie v dermoide je veľmi obtiažna, zahŕňa najmä sonografické vyšetrenie a pri podozrení na malígnu transformáciu vyšetrenie NMR. Nádorové markery SCCA, Ca125 sú väčšinou v medziach normy a nemajú diagnostický význam. Vzhľadom na zriedkavosť ochorenia chirurgická a následná poop. adjuvantná liečba je nejednoznačná a nie je konsenzus v terapeutickom postupe. Literárne údaje majú väčšinou charakter kazuistík. Najväčšia štúdia Petersona je z r.1957 popisuje 177 prípadov cystického teratómu s epidermoidným karcinómom.
Medzi základné prognostické faktory patrí kapsulárna invázia na povrch a prítomnosť vzdialených ložísk resp. priame prerastanie na okolité orgány. Výskyt uzlinových metastáz panvových a paraaortálnych je veľmi zriedkavý. /Rose, 1992 popisuje kazuistiku s 2cm paraaortálnou mts pri absencii prerastenia púzdra cysty/
Základom liečebného postupu je chirurgická liečba , ktorej rozsah závisí od štádia ochorenia.V počiat. štádiu Ia je postačujúca jednostranná adnexektómia, bez adjuvantnej liečby u pokročilejších štádií je nutná cytoreduktívna debulkizačná liečba s následnou adjuvantnou chemoterapiou. Optimálna cytoreduktívna liečba signifikantne zlepšuje prežívanie.
Napriek kontroverzným literárnym údajom o účinnosti rádioterapie pri ovariálnom karcinóme je panvová rádioterapia spojená s predľžením DFS .
Kazuistika č. 1:
Pacientka V.D. nar. 1960, bytom Nitra.
Anamnéza: nuligravida,libera. V 1993 extirp. cysta ovária vľavo
Odoslaná na gyn odd. pre nález cyst. tumoru malej panvy v.s. dermoidnej cysty. 31.5.1999 v NsP Nitra vykonaná ADX l.sin, klinovitá resekcia prav. ovária ,OE, AE, staging biopsie
Z OP nálezu: “celá m.panva vyplnená tumorom vych.z. ľ.ovária veľkosti novorod. hlavičky, kapsula porušená vyteká cca 300ml špinavozelenej tekutiny, pravé ovárium cyst. degenerované...“, konzervatívna operácia vykonaná na žiadosť pacientky.
Histolog.nález: dermoidná cysta vľavo so štruktúrami epidermoidného karcinómu. Nález v ostat. štruktúrach bez neoplast. zmien.
Pacientka prijatá 12.7.1999 na Gyn.kliniku OUSA na radikalizáciu. Nálezy pri prijatí:
RTG hrudníka: negat. SCCA: 0,7 , Ca125:34,0 /29,9/
TVS 14.7.99: vpravo v mieste adnex prít. cysticko-solídna formácia priem. 11cm, ascites CT vyš. 15.7.99: tumor. masa v malej panve zmiešanej štrukt., retroperit. LAP, susp. ložiská v hepare priem. 5 a 4mm.
19.7.1999: relaparotomia :hysterect.abd., adnexect. l.dx.,lymphadenect. pelvis et paraaortalis
Z OP nálezu: “ vmieste pravých adnex tumor 8x10cm s rozbredlými tumor.masami, peritoneum hladké, vľavo paraaortálne hmatné fixované zväčšené LU...“
Histolog. Nález: reziduálne štrukt. Epidermoidného karcinómu v pravom ováriu G III
a paraavariálnom tkanive, MTS v 2 LU paraaortálne. Celkovo vyš. 28 LU
Konzult. Preparáty z NsP Nitra: cyst. teratóm ovária s epiderm. Ca s infiltráciou kapsuly.
Záver: Ca ovarii pT1c pNl pM0 FIGO IIIC indikovaná chemoterapia.
I. hospit. na Int.-onkl.klinike OUSA 2.8- 7.8.1999
pred liečbou vykonané gynek. A USG vyš. so záverom progresie ochorenia
/TVS: vpravo hypoechog. Formácia 32x23mm,v oblasti pošv. Pahýľu 2 hyperdenzné formácie 63x41mm. USG abdomenu: susp.MTS v pečeni, nad horným pólom pravej obličky, paraaortálne vľavo paket LU 64x39mm, obličky bez stázy
chemoterapia CDDP 160mg, 5-FU 1500mg KIVI d l-4
II.hospit. 24.8.-29.8.1999:
TVS: 2 splývajúce formácie anizoechogénne v CD a nad moč. Mechúrom viac vpravo
140x60mm.
Podané CDDP 160mg, 5-FU 1500mg KIVI d l-5. III.hospit. 13.9.-5.10.1999:
CT vyš. 14.9.1999: Výrazná progresia nález v podobe mnohopočet.intraperit.
a intrapelvických solídno-cyst. tumor.más,v.s. infiltrujúcich prednú bruš.stenu, serózu moč.mechúra, rektosigmy a priľahlých črevných kľučiek. Výrazná retroperit. LAP utláčajúca renálne cievy, progresia cyst. ložísk v pečeni, viacpočetné drobné MTS v pečeni, tumor. zväčšenie pravej nadobličky.
Vzhľadom na výraz. progresiu rozhodnuté pre zmenu CHT Taxol 40mg/m2 d 1,8,15+ Navelbin 20mg/m2 d 1,8
Pac. stabiliz. prepustená do amb. starostlivosti
IV. hopit. 6.10.-16.10.1999:
pac. prijatá v zhoršenom stave, febrilitami 40st.C, triaškou, vracaním, znánkami bronchopneumonie a ileozneho stavu. USG abdomenu a TVS protvrdzuje masívnu progresiu
v celej BD a MP.
16.10.1999 exitus letalis za príznakov KP zlyhania pri progresii zákl.ochorenia.
KAZUISTIKA 2:
Pacientka VA nar. 1955, bytom Poprad
Anamnéza : ADX l.sin ante annos
13.10.2005 frakc. Kyretáž pre metroragiu a uterus myomatosus
31.10.2005 prijatá na plán. operáciu uterus myomatosus s v.s. degenerovaným obrovským myomom
2.11.2005 vykonaná hysterektomia abd. um adnexect. l.dx NsP v NsP Kežmarok
Peroperačne zistený tumor adnex -odstánený in toto bez porušenia kapsuly
Hist. nález vpravo obrovská dermoidná cysta v niektorých rezoch zachytená malignizácie epidermálnej zložky v zmysle dobre diferenc. epiderm. karcinómu, nález nedosahuje
k povrchu vo vyšetrovaných rezoch.. Subser. leiomyom. Záver: Ca ovarii pT1a pNx pM0
Na regionálnej onkolog. komisii doporučená bez adjuv. liečby.
Pacientka v 12/2005 vyšetrená gynekologom pre celkovú slabosť, zapáchajúci fluor
Gynek.vyš.: vľavo nad pošvovým pahýľom fixovaný tvrdý indiltrát fixovaný na stenu pany.
30.1.2006:CT vyšetrenie: heterodenzná masa v malej panve 68x46mm so známkami prerastenia do okolia-v.s. recidíva tumoru.
TVS 1.2.06: nad pahýľom pošvy neostro ohraničené ložisko 71x45x51mm susp. z recidívy. Pacientka odoslaná na Gynek.kliniku OUSA na doriešenie.
Gynek.vyšetrenie: v pošvovej klenbe vľavo komunikácia s črevom, palpačne nad pošvovým pahýľom tuhá fixovaná rezistencia.
16.2.2006 MR vyš: rozsiahla lokorecidíva zákl. ochorenia s infiltráciou sigmy centrál .nekrozou a jej. susp. vyprázdňovaním fistulou do vaginy, m.mechúr bez infiltrácie, prítomné široké naliehanie na jeho zadnú stenu, intrapelvická LAP vpravo, malý ascites.
Cystoskop.nález: bez známok prerastenia zákl. ochorenia. SCCA: 5,7 Ca125: 13,8
RTG hrudníka: negat
Nález uzavretý ako inoperabilný .Indikovaná rádio a chemoterpia v spádovom zariadení.
7.3.2006 zahájená chemoterapia v POKO Poprad platinou, kt. pre intoleranciu pac. predčasne ukončuje.
Po konzultácii s chirurgom 20.4.20069 vykonaná axiálna transverzostomia pre enterovaginálnu fistulu
2.5.2006 zahájená paliatívna chemoterapia CDDP 50mg/m2 1x týždenne
15.5.06 odobratá excízia z kráter. defektu pošvy-histologia: spinocelulárny karcinóm G3 v granulačnom tkanive.
30.5.-1.8.06 pac. absolvovala lok. rádioterapiu v NsP Ružomberok
29 frakcii + 4x BRT / TD 50Gy + boost 8Gy, BRT 4x 5Gy HDR
Kontrol. gynek.vyšetrenie po RAT : sliznica pošvy hladká, v pahýli v oblasti jazvy v strednej čiare palpačné minim. zhrubnutie na ploche 6-7mm vľavo od neho perzistuje drobný defekt priem. 4mm najskôr sa jedná o retrahujúci sa defekt po rozpade tumoru. Zjavná fistula neprítomná.
12.10.2006 onkolog. kontrola: Zjavné klinické zlepšenie, pribrala na váhe 8 kg, výtok z pošvy nemá, močenie v norme stomia bpn.
13.10.2006 gynekolog. vyšetrenie: vulva bpn, vagina bez fluoru, sliznica kľudná, pošva bez infiltrácie, palp. malá panva voľná bez hmatnej rezistencie.
TVS: malá panva voľná bez rezistencie
USG abdomenu: negat.
22.11.06 PET-CT vyšetrenie: bez známok aktivity ochorenia, pac. je t.č. predznačená na zanorenie stomie na chirurg. oddelenie.
Záver: V prednáške demonštrujeme 2 prípady zriedkavého epidermoidného karcinómu v dermoidnej cyste. U týchto prípadov je potrebný individuálny prístup najmä v adjuvantej liečbe, ktorá nie je štandardizovaná. Pri podozrení na malígnu transformáciu v dermoidnej cyste / vek, veľkosť nálezy USG,NMR/ je potrebné pacientku odoslať do špecializovaného zariadenia.
Datum přednesení příspěvku: 20. 1. 2007
