Konference: 2008 XXXII. Brněnské onkologické dny a XXII. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie: Kasuistiky
Téma: XXX. Kasuistiky
Číslo abstraktu: 265
Autoři: doc. MUDr. Vuk Fait, CSc.; MUDr. Rudolf Nenutil, CSc.; MUDr. Ivo Kocák, Ph.D.
Pacient J. Š., 51 let, přichází do našeho ústavu
3. 9. 2007, odeslán ze sektoru, kam přichází pro resistenci v pravé
axille, která rychle narostla v průběhu asi 2 měsíců, postupně
včetně zhoršování úchopové funkce pravé ruky.
Vyšetřen RTG plic, který negativní, sono axilly, které popisuje rozměrný tumor, v.s. charakteru sarkomu, současně odebrána tru-cut biopsie, následně doplněno CT oblasti s popisem rozměrného tumoru v axille, který hodnocen jako inoperabilní, dále doplněn PET, která popisuje tumor v axille, bez jednoznačného nálezu na jiných orgánech. CT dále nachází nepravidelnost v jaterním parenchymu, která dále diagnostikována jako haemangiom Na CT dále popsána velmi drobná infiltrace v S4 plicního parenchymu.
Výsledek tru-cut biopsie: malobuněčný nádor s vysokou mitotickou aktivitou. V imunoprofilu tečkovitá pozitivita cytokeratinu, pozitivní vimentin a CD56. Negativní TTF1, LCA, desmin, chromogranin, synaptofyzin, cytokeratin 20. Vysloveno podezření na nádor z okruhu Ewingův sarkom/PNET, nejde o karcinom z Merkelových buněk, nelze vyloučit metastatický malobuněčný karcinom. Vzhledem k histologii a k popisu v.s. inoperabilního stavu v axille doporučeno odebrat rezentativnější vzorek k tumoru k pokusu o stanovení chemoresistence a zahájení paliativní chemotherapie. Před rozvahou o podání chemotherapie pacient znovu klinicky vyšetřen a na pravé lopatce nalezen klinicky evidentní kožní maligní melanom.
Přestože trucut biopsie z tumoru v axille neodpovídala melanomu, bylo doporučeno nové zvážení chirurgického odstranění metastázy i možného prima melanomu na zádech.
Pacient na podkladě klinického vyšetření, dle kterého je tumor potenciálně operabilní, objednán k operaci, následná 3D rekonstrukce z dostupných CT snímků potvrzuje operabilitu tumoru.
Pacient operován 4.10.2007, axilla dissekována z rozměrného řezu, po uvolnění od axillární vény se daří celou masu tumoru odstranit, tumor je poměrně dobře ohraničen vůči cévám, má částečně cystický charakter. Současně odstraněn melanom na zádech.
Krátce po operaci pacient má výrazné zlepšení hybnosti končetiny, mizí problémy s úchopem, rána se hojí per primam, pacient propuštěn domů 11.10.2007, tedy dříve než je běžným zvykem po standardních dissekcích. Histologie potvrzuje melanom na zádech: věr: invazivní melanom typu SSM s jizvením, Clark III, Breslow tl. 0,8 mm, š. 15 mm, v radikální excizi. V axille však histologie: Opouzdřený kulovitý tumor průměru 150 mm. Na řezu je rozsáhle nekrotický a prokrvácený. Nádorový infiltrát je tvořen drobnými monomorfními epiteloidními a krátce vřetenitými buňkami s minimálním množstvím amfofilní cytoplazmy a lehce hyperchromními ovoidními a okrouhlými jádry s hruběji granulárním chromatinem a vesměs solitárními bazofilními jadérky. Vysoká mitotická aktivita, hojná apoptotická tělíska.
K výše uvedenému imunoprofilu doplněny melanomové markery S100, HMB45, Melan A, tyrozináza: vše negativní.
Dif. dg. rozvaha:
vzhledem k imunoprofilu (všechny melanomové markery negativní, cytokeratin pozitivní) i cytomorfologickým chrakteristikám se v axille nejedná o metastázu melanomu excidovaného na zádech. Uvažovaný nádor z okruhu Ewingův sarkomu - PNET desmoplastický kulatobuněčný tumor nepotvrzen molekulárně biologickým vyšetřením (fúzní gen EWS/FLI-1 negativní). Nejpravděpodobnější je tedy dg. metastatického malobuněčného karcinomu neznámého prima, plicní origo nelze s jistotou předpokládat.
Vzhledem k trvajícím nejasnostem a současně rychlému růstu tumoru rozhodnuto o radioterapii na oblast axilly vpravo a systémové chemotherapii v režimu pro tumor neznámého prima. Prozatím podány 4 série chemotherapie DDP, axilla ozářena dávkou 22x2,3Gy (50,6Gy)
Kontrolní sonografie 21. 1. 2008 nachází suspektní 14 mm resistenci v pravé axille, potvrzeno CT. Resistence bioptována, histologie prokazuje regresivně změněné ložisko odpovídající staršímu hematomu.
Průběžně dále pátráno po dalších případných primárních nádorech, bez úspěchu, jediným nevyjasněným ložiskem zůstává 9 mm ložisko v oblasti S4, které zcela stacionární a bez aktivity na PET.
Cílem sdělení není jen poukázat na zrádnosti diagnostiky, ale i na to, že i v nejasných případech může aktivní přístup včetně chirurgického odstranění přinést minimálně zlepšení stavu pacienta.
Vyšetřen RTG plic, který negativní, sono axilly, které popisuje rozměrný tumor, v.s. charakteru sarkomu, současně odebrána tru-cut biopsie, následně doplněno CT oblasti s popisem rozměrného tumoru v axille, který hodnocen jako inoperabilní, dále doplněn PET, která popisuje tumor v axille, bez jednoznačného nálezu na jiných orgánech. CT dále nachází nepravidelnost v jaterním parenchymu, která dále diagnostikována jako haemangiom Na CT dále popsána velmi drobná infiltrace v S4 plicního parenchymu.
Výsledek tru-cut biopsie: malobuněčný nádor s vysokou mitotickou aktivitou. V imunoprofilu tečkovitá pozitivita cytokeratinu, pozitivní vimentin a CD56. Negativní TTF1, LCA, desmin, chromogranin, synaptofyzin, cytokeratin 20. Vysloveno podezření na nádor z okruhu Ewingův sarkom/PNET, nejde o karcinom z Merkelových buněk, nelze vyloučit metastatický malobuněčný karcinom. Vzhledem k histologii a k popisu v.s. inoperabilního stavu v axille doporučeno odebrat rezentativnější vzorek k tumoru k pokusu o stanovení chemoresistence a zahájení paliativní chemotherapie. Před rozvahou o podání chemotherapie pacient znovu klinicky vyšetřen a na pravé lopatce nalezen klinicky evidentní kožní maligní melanom.
Přestože trucut biopsie z tumoru v axille neodpovídala melanomu, bylo doporučeno nové zvážení chirurgického odstranění metastázy i možného prima melanomu na zádech.
Pacient na podkladě klinického vyšetření, dle kterého je tumor potenciálně operabilní, objednán k operaci, následná 3D rekonstrukce z dostupných CT snímků potvrzuje operabilitu tumoru.
Pacient operován 4.10.2007, axilla dissekována z rozměrného řezu, po uvolnění od axillární vény se daří celou masu tumoru odstranit, tumor je poměrně dobře ohraničen vůči cévám, má částečně cystický charakter. Současně odstraněn melanom na zádech.
Krátce po operaci pacient má výrazné zlepšení hybnosti končetiny, mizí problémy s úchopem, rána se hojí per primam, pacient propuštěn domů 11.10.2007, tedy dříve než je běžným zvykem po standardních dissekcích. Histologie potvrzuje melanom na zádech: věr: invazivní melanom typu SSM s jizvením, Clark III, Breslow tl. 0,8 mm, š. 15 mm, v radikální excizi. V axille však histologie: Opouzdřený kulovitý tumor průměru 150 mm. Na řezu je rozsáhle nekrotický a prokrvácený. Nádorový infiltrát je tvořen drobnými monomorfními epiteloidními a krátce vřetenitými buňkami s minimálním množstvím amfofilní cytoplazmy a lehce hyperchromními ovoidními a okrouhlými jádry s hruběji granulárním chromatinem a vesměs solitárními bazofilními jadérky. Vysoká mitotická aktivita, hojná apoptotická tělíska.
K výše uvedenému imunoprofilu doplněny melanomové markery S100, HMB45, Melan A, tyrozináza: vše negativní.
Dif. dg. rozvaha:
vzhledem k imunoprofilu (všechny melanomové markery negativní, cytokeratin pozitivní) i cytomorfologickým chrakteristikám se v axille nejedná o metastázu melanomu excidovaného na zádech. Uvažovaný nádor z okruhu Ewingův sarkomu - PNET desmoplastický kulatobuněčný tumor nepotvrzen molekulárně biologickým vyšetřením (fúzní gen EWS/FLI-1 negativní). Nejpravděpodobnější je tedy dg. metastatického malobuněčného karcinomu neznámého prima, plicní origo nelze s jistotou předpokládat.
Vzhledem k trvajícím nejasnostem a současně rychlému růstu tumoru rozhodnuto o radioterapii na oblast axilly vpravo a systémové chemotherapii v režimu pro tumor neznámého prima. Prozatím podány 4 série chemotherapie DDP, axilla ozářena dávkou 22x2,3Gy (50,6Gy)
Kontrolní sonografie 21. 1. 2008 nachází suspektní 14 mm resistenci v pravé axille, potvrzeno CT. Resistence bioptována, histologie prokazuje regresivně změněné ložisko odpovídající staršímu hematomu.
Průběžně dále pátráno po dalších případných primárních nádorech, bez úspěchu, jediným nevyjasněným ložiskem zůstává 9 mm ložisko v oblasti S4, které zcela stacionární a bez aktivity na PET.
Cílem sdělení není jen poukázat na zrádnosti diagnostiky, ale i na to, že i v nejasných případech může aktivní přístup včetně chirurgického odstranění přinést minimálně zlepšení stavu pacienta.
Datum přednesení příspěvku: 19. 4. 2008
