Konference: 2016 XL. Brněnské onkologické dny a XXX. Konference pro nelékařské zdravotnické pracovníky
Kategorie: Gastrointestinální nádory; Kasuistiky
Téma: XIX. Nádory slinivky, jater a žlučových cest
Číslo abstraktu: XIX/118
Autoři: MUDr. Ján Podhorec; MUDr. Jiří Tomášek, Ph.D.; MUDr. Dagmar Adámková Krákorová, Ph.D.; MUDr. Štěpán Tuček, PhD.; MUDr. Pavel Fabián, Ph.D.; MUDr. Jiří Vašina; doc. MUDr. Igor Kiss, Ph.D., MBA
Východiska:
Inflamatorní myofibroblastický tumor (IMT) je zvláště u dospělých velmi vzácnou malignitou mezenchymálního původu. Vyskytuje se zejména v plicích, popsaný byl však i výskyt v dalších lokalizacích. Zhruba u poloviny IMT je detekovatelná translokace v genu ALK. Jedinou kurativní možností je radikální chirurgické odstranění tumoru. V případě lokálně pokročilých inoperabilních a metastatických onemocnění je možností systémová léčba s využitím chemoterapie, nesteroidních protizánětlivých léků, kortikoidů event. crizotinibu (u ALK-pozitivních tumorů). Dosažení dlouhotrvající léčebné odpovědi u metastatického IMT je popsáno pouze ojediněle na úrovni kazuistik.
Popis případu:
Prezentujeme případ 39letého pacienta došetřovaného od června 2013 pro váhový úbytek, celkovou slabost, ascites a recidivující kolapsové stavy. Na vstupním CT byl popsán rozsáhlý tumor v oblasti jaterního hilu a hlavy pankreatu se zavzatím ductus choledochus, patologická formace duodena a mnohočetné jaterní léze charakteru metastáz. Postižení bylo zhodnoceno jako radikálně chirurgicky neřešitelné. Biopsií jaterních ložisek byl potvrzen ALK-negativní inflamatorní myofibroblastický tumor. V září 2013 byla zahájena chemoterapie metotrexátem a cisplatinou ve čtyřtýdenních cyklech. Terapie byla doplněna o denní podání diklofenaku. Po druhém cyklu bylo dosaženo výrazného zlepšení stavu pacienta. Podle CT došlo kromě jiného ke kompletní regresi v oblasti duodenálního okénka, přetrvávající neostré ohraničení/reziduální infiltrace hlavy pankreatu a částečná regrese sledovaných jaterních lézí. Celkem bylo podáno pět cyklů chemoterapie, v dalším průběhu pacient preferoval observaci. Na recentním celotělovém PET/CT (provedeného po více než dvou letech od poslední chemoterapie) přetrvává stacionární zvětšení hlavy pankreatu, ojedinělé pankreatické pseudocysty a stacionární mapovitá struktura jater. Pacient je nadále ve výborném klinickém stavu.
Závěr:
Naše zkušenosti se systémovou léčbou kombinací metotrexátu, cisplatiny a diklofenaku podporují možnost jejího užití u rychle progredujícího diseminovaného IMT, přičemž je možné dosáhnout výrazného efektu již v úvodu léčby a následně dlouhodobou parciální remisi.
Datum přednesení příspěvku: 28. 4. 2016
