Konference: 2007 12. ročník odborného sympózia Onkologie v gynekologii a mammologii
Kategorie: Gastrointestinální nádory
Téma: Poster
Číslo abstraktu: 047p
Autoři: MUDr. Petra Nováková; MUDr. Karel Tikovský; MUDr. Dana Janotová; doc. MUDr. Bohuslav Svoboda, CSc.
Abstrakt:
Desmoplastický nádor z malých kulatých buněk (desmoplastic small round cell tumor – DSRCT) je vzácný agresivní nádor nejčastěji lokalizovaný v břišní dutině, který se obvykle vyskytuje u dětí a mladých jedinců, v 80% u mužů. Vyskytuje se jako nádorová masa nebo mnohočetné nádorové masy na povrchu seróz, metastazuje do jater, méně často do plic a kostní dřeně. Typický obraz: malé kulaté nediferencované buňky v desmoplastickém stromatu, s imunohistochemickým fenotypem kombinujícím znaky tumoru epitelového, mezotelového či mezenchymového a neurogenního. U DSRCT byla prokázána specifická chromozomální translokace t(11, 22) (p13, q12), proto lze použít molekulárně genetický průkaz (fúze EWS a WT1 genu). Vzhledem k vysoké agresivitě tumoru je doporučována multimodální terapie (radikální debulking operace, chemoterapie, radioterapie). Přes intenzivní léčbu se 3-leté přežití pohybuje kolem 55%.
Uvádíme kazuistiku 37-leté pacientky s elevací CA125 a parovariálním tumorem bez disseminace v dutině břišní. Po radikální operaci byla potvrzena diagnóza DSRCT a podána adjuvantní chemoterapie. Po 45 měsících diagnostikována recidiva pod obrazem generalizace tumoru v dutině břišní (DSRCT diferencovaný směrem k epitelovému typu), pacientka t.č. pokračuje v adjuvantní terapii (PR).
Závěr: DSRCT by měl být zvažován v rámci diferenciální diagnózy při nálezu neobvyklých adnexálních tumorů u mladých i starších žen.
Desmoplastický nádor z malých kulatých buněk (desmoplastic small round cell tumor – DSRCT) je vzácný agresivní nádor nejčastěji lokalizovaný v břišní dutině, který se obvykle vyskytuje u dětí a mladých jedinců, v 80% u mužů. Vyskytuje se jako nádorová masa nebo mnohočetné nádorové masy na povrchu seróz, metastazuje do jater, méně často do plic a kostní dřeně. Typický obraz: malé kulaté nediferencované buňky v desmoplastickém stromatu, s imunohistochemickým fenotypem kombinujícím znaky tumoru epitelového, mezotelového či mezenchymového a neurogenního. U DSRCT byla prokázána specifická chromozomální translokace t(11, 22) (p13, q12), proto lze použít molekulárně genetický průkaz (fúze EWS a WT1 genu). Vzhledem k vysoké agresivitě tumoru je doporučována multimodální terapie (radikální debulking operace, chemoterapie, radioterapie). Přes intenzivní léčbu se 3-leté přežití pohybuje kolem 55%.
Uvádíme kazuistiku 37-leté pacientky s elevací CA125 a parovariálním tumorem bez disseminace v dutině břišní. Po radikální operaci byla potvrzena diagnóza DSRCT a podána adjuvantní chemoterapie. Po 45 měsících diagnostikována recidiva pod obrazem generalizace tumoru v dutině břišní (DSRCT diferencovaný směrem k epitelovému typu), pacientka t.č. pokračuje v adjuvantní terapii (PR).
Závěr: DSRCT by měl být zvažován v rámci diferenciální diagnózy při nálezu neobvyklých adnexálních tumorů u mladých i starších žen.
Datum přednesení příspěvku: 19. 1. 2007
