Konference: 2007 XXXI. Brněnské onkologické dny a XXI. Konference pro sestry a laboranty
Kategorie:
Nádory dětského a adolescentního věku
Téma: XI. Dětská onkologie
Číslo abstraktu: 092
Autoři: MUDr. Michal Weinreb
Burkittův lymfom (BL) je maligni B cell
lymfoproliferace s výrazným výskytem v tropické oblasti Afriky a
New Guiney, endemicky BL, s konstantně přítomným virem
Epstein-Barrove (EBV) v maligních buňkách. Sporadický BL se
vyskytuje v malém počtu připadů v celém světě s nizkou vazbou na
EBV. Nezávisle na na původu BL, c-myc gen na chromosomu 8 je
translokován na chromosom 14,2,22 na locus Ig genu heavy – or
light-chain Burkittův lymfom byl popsán Denisem
Burkittem v Ugande před padesáti lety. Dnes platí WHO kriteria pro
diagnosu Burkittova lymfomu a to: klasický histologický obraz nebo
Burkitt like, CD20+, BCL6+, CD10+, BCL2–, CD5–, Ki-67, >95%,
IG-myc+. Molekulární genetika posunula Burkittův lymphom blíže k
diffusnimu velkobuněčnému B lymfomu, bliže ke germinalnimu centru
lymfatických uzlin. Děje probihajici během transformace B lymfocytů
často vedou k produkci malformovaných, deficitních lymfocytů, které
mohou být zdrojem maligního klonu.
U endemického Burkittova lymfomu malarie
způsobuje chronickou iritaci immunitniho systemu, vedoucí ke
zvýšené aktivitě v germinalnich centrech. Navíc virus
Epstein-Barrove protektuje poškozené B lymfocyty proti apoptose,
Prokázana defektni aktivita T lymfocytů zhoršuje immunitni odpověď
na prudce se se dělici maligni klon.
Sporadický, EBV negativni BL, zůstává
etiopatogeneticky obtižně uchopitelný. Je jasné, že děje
probíhající v germinalním centru lymfatické uzliny, jsou stejné
jako u endemické varianty, jen presence EBV je pouze ve 20%, Musí
existovat jiný mechanismus chranicí poškozené B lymfocyty před
apoptosou.
Datum přednesení příspěvku: 25. 4. 2007