Bilaterální nefroblastomy.

V průběhu let 1987 až 2006 (20 let) jsme přijali 270 dětí s diagnózou nefroblastomu, z nichž 20 (7,2%) měly synchronní postižení obou ledvin. V této skupině bylo 13 dívek a 7 chlapců, medián věku byl 2,66 let (0,66 ; 5,9). Čtyři děti měly současně kongenitální malformaci (WAGR - 2, Denis-Drash -1, Edward sy- 1). U 16 dětí byl nádor lokalizován pouze na ledviny, 4 děti měly iniciálně postiženy také plíce. Iniciální nefrektomie více postižené ledviny byla provedena u 4 dětí, 1x biopsie. Chemoterapie byla zahájena zvyklou dvojkombinací vinkristinu a aktinomycinu u lokalizovaných forem, diseminované stavy byly léčeny trojkombinaci (plus doxorubicin). Po dosažení maximální možné regrese byla provedena operace - nefrektomie více postižené ledviny a parciální resekce zbývající. Dvě děti. Pět dětí ze 16 lokalizovaným nefroblastomem mělo progresi onemocnění v průběhu léčby chemoterapií (3 lokální relaps, 1 lokální plus plíce a 1 jen plíce). Všechny děti s relapsem dosáhly 2. CR/VGPR po změněné terapii, později pouze jedno dítě zemřelo na progresi onemocnění. Five children of 16 with localized disease progressed on chemotherapy. Medián sledování vyléčených dětí je 10,2 let. Ze 4 dětí, které měly iniciálně diseminované onemocnění 3 žijí bez známek aktivity onemocnění, jedno dítě zemřelo, protože rodiče odmítli navrhovanou léčbu.

Stanovení optimální léčby pro děti s bilaterálním nefroblastomem je velmi obtížné a odvisí od individuálního postižení. Obecně se zahajuje léčba chemoterapií a po dosažení maximálně možné regrese se pokračuje chirurgickou léčbou. Není však vhodné neúčelně prodlužovat dobu chemoterapie pro možnost vzniku rezistentních ložisek nádoru.

Podpořeno grantem NR 8796-3 MZd ČR