Rhabdomyosarkom gluteus maximus – kazuistika, přehled literatury a terapeutické cíle

flag

Klin Onkol 2019; 32(3): 208-210. DOI: 10.14735/amko2019208.

Východiska: Rhabdomyosarkom je méně častý mezodermální nádor, který postihuje zejména mladou populaci. K častým místům výskytu primárního onemocnění patří oblast hlavy a krku, urogenitální trakt a končetiny. Méně než 25 % případů rhabdomyosarkomu je při prvním výskytu metastatických. Nejčastějšími histologickými podtypy rhabdomyosarkomu je podtyp embryonální a alveolární. Literatura o rhabdomyosarkomu vyskytujícím se v gluteální oblasti je minimální. Případ: Popisujeme případ tříletého dítěte s alveolárním rhabdomyosarkomem vzniklým v gluteální oblasti. Metastatické vyšetření bylo negativní. Nádor jsme určili jako středně rizikový a pacienta jsme léčili systematickou chemoterapií sestávající z cyklů vinkristinu, aktinomycinu D a cyklofosfamidu souběžně s lokální léčbou (excize s širokým okrajem a radioterapie). V období následného sledování nebyla pozorována žádná recidiva. Závěr: Léčba alveolárního rhabdomyosarkomu glutei maximi vyžaduje rozsáhlejší přístup, který se skládá ze systémové chemoterapie, lokálního chirurgického zákroku a radioterapie. U dětí je naprosto nezbytné dlouhodobé pozorování z důvodu včasné identifikace a léčby relapsů i nežádoucích účinků souvisejících s léčbou. Připravuje se několik biologických látek a malomolekulárních inhibitorů cílených na signální a růstové dráhy rhabdomyosarkomu, které jsou příslibem budoucí personalizované léčby. Avšak z důvodu vzácnosti a molekulární heterogenity tohoto nádoru bude integrace těchto nových látek se stávající léčbou obtížná.

http://dx.doi.org/10.14735/amko2019208

Plný text v PDF