Klin Onkol 2019; 32(2): 143-151. DOI: 10.14735/amko2019143.
Východiska: Imunoglobulin (Ig) G4 sklerozující cholangitida je vzácné zánětlivé onemocnění postihující žlučové cesty. Mezi příznaky patří obstrukční ikterus, celková slabost a váhový úbytek. Jedná se o rychle progredující onemocnění, které neléčené vede k jaterní cirhóze a portální hypertenzi, reaguje však dobře na léčbu kortikosteroidy. V laboratorních odběrech je charakteristická elevace hladin jaterních enzymů, bilirubinu, zvýšená koncentrace IgG4 a celkového IgG, někdy bývá zvýšené IgE s eozinofilií či CA 19-9. Jedná se o biliární formu IgG4 asociované nemoci, kdy je také běžné postižení více orgánů a velmi časté je souběžné postižení pankreatické. Je charakterizován atypickým nálezem v zobrazovacích metodách, který společně s klinickým nálezem napodobuje obraz maligního nádorového procesu v oblasti pankreatu a žlučových cest. Zaujímá tak důležitou roli v diferenciální diagnostice karcinomu pankreatu a cholangiokarcinomu, dále i primární sklerozující cholangitidy. Případ: Představujeme kazuistiku pacienta hospitalizovaného na našem pracovišti, přijatého původně pro infiltraci hlavy pankreatu. Multioborovou komisí bylo dále vyjádřeno suspicium na Klatskinův tumor a původní obraz pankreatu byl popsaný jako autoimunitní pankreatitida. V dalším průběhu nastalo pro atypický obraz cholangiografie podezření na možný IgG4 zánětlivý proces, který rozběhl řetězec dalšího došetřování. Závěr: Diagnostika IgG4 sklerozující cholangitidy je komplexní dle tzv. HISORt kritérií, posledním krokem bývá většinou až samotná odpověď na terapii, jako se potvrdilo i v případě daného pacienta. Podstatné je vyloučení maligního nádorového procesu.
