Klin Onkol 2019; 32(2): 117-123. DOI: 10.14735/amko2019117.
Východiska: Gastrointestinální stromální tumory (GIST) jsou vzácné maligní mezenchymální tumory s incidencí 1/100 000 obyvatel. Představují pouze 5 % gastrointestinálních nádorů. Nejčastěji je nalézáme v žaludku (60–70 %). Do rekta je jich situovaných < 5 %. V případě lokalizovaných, resekabilních tumorů je základem léčby chirurgická resekce. V závislosti na velikosti a lokalizaci tumoru v rektu volíme mezi lokální excizí, resekcí rekta s anastomózou nebo abdominoperitoneální amputací s trvalou stomií. Na rozdíl od karcinomů je metastazování GIST do lymfatických uzlin vzácné, a proto není z onkologického hlediska lymfadenektomie v podobě mezorektální excize vyžadována. Neoadjuvantní léčba s využitím inhibitorů tyrozinkináz (tyrosine kinase inhibitors – TKI) je doporučovaná např. u tumorů větších 5 cm, v případě prorůstaní do okolních orgánů nebo při infiltraci sfinkterů za účelem dosažení resekability a méně mutilujícího či kontinentního zákroku. V případě pozitivní resekční linie se můžeme pokusit o reresekci. Při CD117 pozitivitě lze zvážit adjuvantní léčbu TKI, kterou nasazujeme také po resekcích GIST středního a vysokého rizika maligního chování. U neresekabilních a metastazujících GIST je taktéž indikovaná léčba TKI. Materiál a metody: Analýza dat získaných z registru GIST k 1. 1. 2017, kdy do registru přispívalo 10 center z ČR. Výsledky: Z analyzovaných 1 095 pacientů byla primární lokalizace GIST v rektu ve 45 případech (4,1 %). Průměrný věk pacientů byl 60 let. V souboru bylo signifikantně více mužů (68,9 %; p = 0,0007) a symptomatických pacientů (62,2 %; p = 0,034). Operaci podstoupilo 82 % pacientů. Z toho lokální excize byla provedena ve 37,8 %, resekce rekta s anastomózou ve 29,7 % a abdominoperineální amputace ve 29,7 %. V souboru bylo nejvíce tumorů velikosti 2–5 cm a necelá polovina vykazovala vysoké riziko maligního chování. Záznam o podání systémové léčby byl u 73 % pacientů. Kompletní remise byla dosažena u 80 % pacientů s GIST rekta. Medián přežití byl 11,3 roku a 5leté přežití je 90,6 %. Závěr: Navzdory úspěchům léčby TKI zůstává jedinou potenciálně kurativní metodou u GIST rekta chirurgická R0 resekce. Nejen vzhledem k nízké frekvenci výskytu těchto nádorů je správná diagnostika a léčba náročná. Proto by měli být pacienti s touto problematikou soustředěni do specializovaných center.
