Extrémny prípad syndrómu rastúceho teratómu retroperitonea testikulárneho pôvodu – klinický management a efekt liečby

flag

Klin Onkol 2019; 32(2): 129-132. DOI: 10.14735/amko2019129.

Východiská: Syndróm rastúceho teratómu (growing teratoma syndrome – GTS) je zriedkavým klinickým nálezom u pacientov liečených pre nádory semenníkov. Zvyčajne sa diagnostikuje počas chemoterapie alebo po jejím absolvovaní ako expandujúca tumorózna masa neodpovedajúca na systémovú liečbu, zatiaľ čo onkomarkery v sére nestúpajú do patologických hodnôt. V prípade resekcie tumoróznej masy histologické vyšetrenie preukáže prítomnosť štruktúr benígneho zrelého teratómu. Prípad: Autori prezentujú prípad pacienta s metastatickým germinatívnym testikulárnym nádorom liečeného 2 líniami chemoterapie a everolimu predtým, než bol indikovaný na resekciu objemnej metastatickej masy v retroperitoneu. Článok obsahuje stručný prehľad súčasných poznatkov týkajúcich sa managementu GTS, ktorý podporuje hlavnú úlohu chirurgickej intervencie v procese jeho liečby. Výsledky: Pacient s metastatickým zmiešaným germinatívnym testikulárnym nádorom podstúpil radikálnu orchiektómiu a 1. líniu systémovej liečby režimom BEP (bleomycin, etopozid, cisplatina). Radiologický restaging ukázal značnú progresiu ochorenia v oblasti retroperitonea a supraklavikulárnych lymfatických uzlín. Druhá línia chemoterapie VIP (etopozid, ifosfamid, cisplatina) nezvrátila priebeh choroby a pacient bol konzultovaný na našom pracovisku. Po splnení kritérií bol zaradený do klinickej štúdie s everolimom, počas ktorej však pokračoval metastatický rozsev, kým onkomarkery paradoxne klesali. Podozrenie na GTS bolo potvrdené histologicky z resekátu retroperitoneálnej tumoróznej masy, rovnako ako zo vzoriek získaných pri následnej supraklavikulárnej a hepatálnej metastazektómii. Pacient dosiahol úplnú remisiu ochorenia a ostáva v sledovaní aj 34 mesiacov od posledného zo série chirurgických výkonov. Záver: GTS neodpovedá na chemoterapiu ani radioterapiu a chirurgická liečba vedie k excelentnej kontrole ochorenia. Zvýšenie povedomia odborníkov o tejto nie častej prezentácii nádorov semenníkov môže zaručiť včasnú diagnózu a adekvátnu chirurgickú intervenciu bez oneskorenia. Resekčný výkon je možný aj v prípade značne rozsiahleho nálezu a zavzatia vitálnej vaskulatúry a je výkonom kuratívnym, ako dokazuje náš prípad v súlade s už publikovanými údajmi.

http://dx.doi.org/10.14735/amko2019129

Plný text v PDF