Klin Onkol 2019; 32(1): 40-46. DOI: 10.14735/amko201940.
Východiska: I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem – primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného myelomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z diagnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomodulační léky. Nicméně stávající diagnostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s důrazem na diagnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pacientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií. Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pacientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.
