Klin Onkol 2015; 28(Suppl 3): 80-86. DOI: 10.14735/amko20153S80.
Souhrn
Východiska:
Lymfom z plášťových buněk představuje specifický podtyp B- non- Hodgkinova lymfomu charakterizovaný na molekulární úrovni přítomností translokace t(11;14)(q13;q32), která vede k aberantní expresi cyklinu D1 a následné deregulaci buněčného cyklu. Navzdory sporadickému výskytu indolentních forem lymfomu z plášťových buněk nevyžadujících řadu měsíců či dokonce let terapii převažují v běžné klinické praxi jednoznačně agresivní formy lymfomu z plášťových buněk. Přestože má lymfom z plášťových buněk chemosenzitivní povahu, cca 10 % pacientů na léčbu neodpoví (refrakterní nemoc) a většina zbylých pacientů prodělá dříve či později návrat (relaps) choroby. Průběh léčby lymfomu z plášťových buněk tak z dlouhodobé perspektivy obvykle probíhá pod obrazem chronicky relabujícího onemocnění vyžadujícího aplikace dalších a dalších linií léčby. Prognóza relabujícího lymfomu z plášťových buněk je však extrémně nepříznivá.
Cíl:
Cílem tohoto přehledu je shrnout současné postupy v diagnostice a terapii lymfomu z plášťových buněk.
Výsledky:
Terapeutický algoritmus primoterapie lymfomu z plášťových buněk doznal v poslední dekádě řady modifikací, které významně zlepšily prognózu pacientů. Mezi klíčové milníky léčby lymfomu z plášťových buněk patří např. včlenění monoklonální protilátky rituximab do indukční části terapie, intenzifikace polychemoterapeutických režimů u mladších pacientů včetně implementace vysokodávkovaného cytarabinu, pevné ukotvení konsolidace léčebné odpovědi pomocí vysokodávkované terapie a autologní transplantace kostní dřeně u mladších pacientů nebo začlenění udržovací léčby rituximabem. Kromě této „optimalizace“ primoterapie bylo dalším klíčovým faktorem zlepšení prognózy pacientů s lymfomem z plášťových buněk schválení nových účinných léků v posledních několika letech. Nové léky totiž zásadním způsobem rozšířily paletu léčebných možností relapsů či refrakterních forem lymfomu z plášťových buněk, které byly dříve indikovány k paliativní či symp tomatické léčbě. Mezi tyto léky patří staronové cytostatikum bendamustin, inhibitor Brutonovy tyrozinkinázy ibrutinib, imunomodulační látka lenalidomid, inhibitor mTOR temsirolimus a inhibitor proteazomu bortezomib.
Závěr:
Díky dvěma klíčovým faktorům, tj. 1. optimalizaci primoterapie pomocí „konvenčních“ protilymfomových léků a postupů a 2. významnému rozšíření možností léčby relapsů pomocí nových léků, se celkové přežití pacientů s lymfomem z plášťových buněk za posledních 10 let v zásadě zdvojnásobilo (z 3– 4 let v první dekádě nového tisíciletí na současných 6– 8 let). Optimální využití nových léků včetně jejich vzájemných kombinací povede zcela jistě v blízké budoucnosti k dalšímu zlepšení prognózy pacientů s lymfomem z plášťových buněk.
