Klin Onkol 2013; 26(5): 343-347. DOI: 10.14735/amko2013343.
Souhrn
Východiska: Symptomatické srdeční postižení je nejvýznamnějším prognostickým faktorem u nemocných s AL amyloidózou. Limitací dlouhodobého přežití je nejen samotné srdeční postižení, ale i omezený výběr terapie s neuspokojivými výsledky. Cílem předloženého sdělení je posouzení vlivu dosažené léčebné odpovědi na přežití nemocných se symptomatickým kardiálním postižením při AL amyloidóze léčených konvenční terapií. Materiál a metody: Sledovaný soubor zahrnoval 19 nemocných se systémovou AL amyloidózou se symptomatickým srdečním postižením, kteří byli sledováni a léčeni na III. interní klinice v letech 2004– 2012. Poměr mužů a žen byl 17 : 2, věkový medián 64 let (48– 78 let) a ve sledovaném období 13 nemocných zemřelo. Funkční statut byl definován NYHA klasifikací, přičemž postižení u pěti nemocných odpovídalo třídě II, u 10 třídě III a třídě IV odpovídali čtyři nemocní. Léčebné odpovědi byly posuzovány s využitím modifikovaných IMWG a ISA kritérií, přičemž všichni nemocní byli léčeni konvenční terapií. Kombinací alkylačních látek (alkeran, cyklofosfamid) a steroidů bylo léčeno devět nemocných, u šesti nemocných byla použita kombinovaná terapie s thalidomidem a čtyři byli léčeni kombinací bortezomibu a dexametazonu. K analýze dat byl použit software SPSS v. 15 (SPSS Inc., Chicago, USA). K hodnocení přežití bylo užito Log Rank testu. Výsledky: Do statistické analýzy bylo zahrnuto pouze 13 nemocných, kteří prodělali alespoň tři měsíce terapie, přičemž šest nemocných dosáhlo kompletní remise (CR), čtyři nemocní dosáhli parciální remise (PR) a u tří nemocných bylo dosaženo pouze stability onemocnění (SD). Byly zjištěny významné rozdíly v přežití nemocných dle dosažené hematologické odpovědi, přičemž u nemocných s dosaženou CR byl medián přežití 39 měsíců oproti 10 měsícům u pacientů s PR nebo SD (p = 0,005). Závěr: Výsledky práce dokazují, že dosažení kompletní hematologické odpovědi je spojeno s významně delším přežitím nemocných se symptomatickou formou srdečního postižení při AL amyloidóze.
