Klin Onkol 2011; 24(6): 424-434. DOI: 10.14735/amko2011424.

Souhrn
Východiska: Castlemanova choroba je vzácné neklonální lymfoproliferativní onemocnění s dosud ne zcela jasnou etiopatogenezí. Klinicky rozlišujeme unicentrickou (lokalizovanou) a multicentrickou (generalizovanou) formu, histopatologicky pak hyalinně-vaskulární, plazmocelulární a smíšenou variantu nemoci. Tyto typy se navzájem liší nejen klinickým průběhem onemocnění, ale především způsobem léčebného ovlivnění. Zatímco unicentrická hyalinně-vaskulární forma se obvykle manifestuje ve formě benigního zvětšování lymfatické uzliny a kompletní chirurgická excize dosahuje 100 % léčebných odpovědí, tak multicentrická plazmocelulární varianta je agresivní choroba s celkovými příznaky, laboratorními odchylkami a nutností systémové léčby. Cíl: Tato práce přináší přehled informací o Castlemanově chorobě od klinických a histopatologických znaků nemoci až po možnosti diagnostiky a léčby. Věnuje se úloze cytokinů a infekce HHV-8 virusem v patofyziologii nemoci a je doplněna bohatou obrazovou dokumentací radiografických nálezů, zahrnujících zobrazení pomocí ultrasonografie, výpočetní tomografie a hybridního zobrazování pozitronovou emisní tomografií (PET) v kombinaci se současně snímanými celotělovými skeny výpočetní tomografie (CT), tzv. PET/CT vyšetření. Prezentujeme zde i fotografie histologických preparátů HIV a HHV-8 negativního pacienta s plazmocelulární multicentrickou formou. Závěr: Vzhledem k nízké incidenci bývá Castlemanova choroba špatně nebo opožděně diagnostikována. Je třeba ji proto vždy zahrnout do diferenciální diagnostiky lymfadenopatie, mikrocytární anémie, ale i B-symptomů (noční poty, febrilie, hubnutí). Závěrem rovněž zdůrazňujeme význam celotělového PET/CT skenování při stážovacích vyšetřeních a hodnocení léčebné odpovědi u pacientů.

http://dx.doi.org/10.14735/amko2011424

Plný text v PDF