Gastrointestinální stromální tumory

flag

Klin Onkol 2011; 24(3): 187-194. DOI: 10.14735/amko2011187.

Souhrn
Gastrointestinální stromální tumory (GIST) tvoří největší část mezenchymálních nádorů trávicího traktu. Přesto jsou velmi vzácné, protože všechny mezenchymální tumory GIT dohromady tvoří jen 1 % všech primárních nádorů gastrointestinálního traktu. GIST nejčastěji postihují žaludek a proximální část tenkého střeva, ale mohou se vyskytnout kdekoli v GIT včetně omenta, mezenteria a peritonea. Každý GIST (zejména pokud je větší než 1 cm) je třeba považovat za potenciálně maligní. Maligní potenciál GIST vzrůstá s velikostí tumoru a jeho mitotickou aktivitou. Závisí také na jeho lokalizaci: nejmenší je při lokalizaci tumoru v žaludku. Vznik těchto tumorů souvisí s aktivační mutací KIT nebo PDGFRA genů. To vede k abnormální aktivaci receptoru tyrozinkinázy, což zprostředkuje soustavný přenos onkogenních signálů do nitra buňky. Blokáda této patologické systematické aktivace receptoru tyrozinkinázy pomocí jejích nízkomolekulárních inhibitorů (imatinib, sunitinib) vede k výraznému zlepšení prognózy onemocnění. Obecně platí, že každý GIST větší než 2 cm má být chirurgicky odstraněn. Po jeho resekci je všem rizikovým nemocným doporučeno podávat adjuvantní léčbu imatinibem, která výrazně snižuje pravděpodobnost recidivy. V případě rozsáhlých tumorů se doporučuje neoadjuvantní léčba imatinibem. Ta vede k předoperačnímu zmenšení nádorové masy GIST, takže operace je potom technicky jednodušší a umožní lépe zachovat funkčnost orgánů.

http://dx.doi.org/10.14735/amko2011187

Plný text v PDF