Klin Onkol 2009; 22(4): 139-153.
Souhrn
Primární plicní sarkomy jsou na rozdíl od plicního karcinomu vzácná onemocnění. Tvoří přibližně
jen 0,013–0,40 % všech maligních plicních nádorů. Jedná se o maligní mezenchymální tumory,
které vycházejí z měkkých tkání plic. Jsou heterogenní skupinou nádorů různého biologického
chování a morfologicky se neliší od sarkomů měkkých tkání. Na rozdíl od plicního karcinomu se
plicní sarkomy vyskytují více v dětském a mladším věku. Jejich etiologie není dosud jasná. Jako rizikové faktory jsou uváděny radiace, některé toxické látky, u některých sarkomů je možný vliv genetických mutací, hormonální antikoncepce a infekčních patogenů. Současné studie ukazují, že
většina sarkomů, ne‑li všechny, vychází z primitivní multipotentní mezenchymové buňky, která
prochází maligní transformací v jedné nebo více liniích. Diagnostickým standardem je biopsie
tumoru s histologickým a imunohistochemickým vyšetřením vzorku. Základním diagnostickým
problémem je vyloučení sekundárního původu plicního sarkomu, protože plicní metastázy mimoplicních
sarkomů jsou mnohem častější než primární plicní postižení. Optimální léčbou je
resekce tumoru. Dalšími léčebnými modalitami jsou radioterapie a chemoterapie, ale jejich výsledky jsou neuspokojivé. Používají se různé chemoterapeutické režimy – monoterapie nebo
kombinované režimy. Základními cytostatiky jsou doxorubicin, ifosfamid a dakarbazin. Problémem
chemoterapie je vysoká toxicita a poměrně nízká léčebná odpověď kolem 20 %. V současnosti
se objevují první studie biologické léčby sarkomů měkkých tkání a tyto léky by mohly být
v budoucnosti součástí komplexní léčby primárních plicních nádorů. Primární plicní sarkomy
mají většinou agresivní průběh a často recidivují. Jejich prognóza nebývá příliš dobrá. V literatuře je uváděn medián přežití 48 měsíců a pětileté přežití se pohybuje mezi 38 a 48 %. K prognostickým faktorům patří velikost tumoru, histologický typ, grading, klinické stadium sarkomu a rozsah operačního výkonu.
