Klin Onkol 1999; 12(4): 120-123.
Souhrn: Prognózu pacientů s lokalizovanou formou Ewingova sarkomu nebo periferním neuroektodermovým nádorem se podařilo zařazením systémové kombinované chemoterapie a lokální chirurgické léčbě s nebo bez radioterapie zlepšit pětileté přežívání bez známek na 50 - 70%. Navzdory výše uvedenému výsledku zůstává prognóza u nemocných s objemným, primárně inoperabilním nádorem, vzdálenými metastázami nebo relapsem, neuspokojivá a méně než 20% pacientů přežívá déle než 3 roky. S cílem zlepšit špatnou prognózu přežití jsme zařadili konsolidační terapii megaterapií s autologním převodem hematopoetických krvetvorných buněk. Na své klinice jsme v období 1991 - 1998 transplantovali 31 dětí s Ewingovým sarkomem (27) nebo periferním neuroektodermovým tumorem (4). Věkový průměr byl 12,6 let. Devatenáct dětí jsme transplantovali v první nebo druhé kompletní remisi, 3 ve velmi dobré první parciální remisi, 7 v první či druhé parciální remisi a 2 s progresí onemocnění. Přípravný myeloablační režim obsahoval vždy etoposid a karboplatinu, od roku 1994 byl zařazen navíc melfalan a u některých nemocných i celotělové ozáření. Celkově přežívá s mediánem sledování 19 měsíců 18 dětí (58%). Z 13 zemřelých pacientů (42%) byl u 11 příčinou relaps či kontinuální progrese sarkomu, jedno dítě zemřelo infekcí a u jednoho nemocného se vyvinul sekundární myelodysplastický syndrom s letálním průběhem. Průměrná doba vzniku relapsu po megaterapii byla 9.3 měsíce. Přes krátkou dobu sledování konstatujeme, že ve srovnání s historickými zkušenostmi pozorujeme jistý trend lepšího přežívání transplantovaných vysoce rizikových nemocných s Ewingovým sarkomem a PNETem. Nicméně skutečný význam a role megaterapie musí být dále ověřena a přesněji determinována.
