Klin Onkol 1998; 11(4): 116-119.
Souhrn: Sarkomy měkkých tkání jsou třetím nejčastějším solidním nádorem dětského věku. Přibližně 70% připadá na rabdomyosarkom a nediferencovaný sarkom. Prognóza pacientů s lokalizovaným onemocněním se v období posledních dvaceti let zlepšila. Přibližně 65% dětí přežívá pět let bez známek onemocnění. Pacienti se léčí chemoterapií v kombinaci s operací či radioterapií. Problémem zůstávají pacienti s primárně generalizovaným onemocněním a relapsem. Uváděná tříletá přežití se obvykle pohybují v rozmezí 20-30%. Ve své práci referujeme o léčebných výsledcích dosažených na klinice dětské onkologie léčebnými protokoly mezinárodní organizace dětské onkologie SIOP MMT89 s mediánem sledování 3 let čtyř měsíců. Od ledna 1992 do prosince 1996 se do námi prováděné studie z 55 nově přijatých kvalifikovalo 35 nemocných ve věku od 0,3 až 18,3 let. Deset pacientů bylo zařazeno do I. klinického stadia (KS), 16 do II. KS, 3 do III. KS. U šesti dětí jsme prokázali generalizaci choroby - IV. KS. Histopatologicky predominovala embryonální (13 pct a ulveolární (11 pct) varianta RMS. Nejčastější primární lokalizací nádoru byly končeliny a trup (14 dětí), močopohlavní systém (X), hlava a krk parameningeální oblasti (7) a hlava a krk neparameningeální (6). Pacienli byli v závislosti na rizikových faktorech rozčleněni do 5 terapeutických skupin. Celkově přežívaní (OS) s mediánem sledování 3.4 roku je 66% a EFS 54%. U onemocnění I. KS jsme zaznamenali OS v 90% a EFS 60%. II. KS OS 69% a EFS 63%. III. a IV KS OS i EFS 33%. Statisticky významně měli nejlepší prognózu nemocní embryonálním a botryoidním rabdomyosarkomem (EPS 77%, resp. 75%). V závislosti na lokalizaci onemocnění jsme zaznamenali nejlepší výsledky při postižení v neparameningeální oblasti hlavy a krku s EFS 88%. Naopak nejhorší je přežívání u alveolárních rabdomyosarkomů vycházejících z oblasti končetin a trupu (EPS 29%). Námi dosažené výsledky považujeme za srovnatelné s výsledky SIOP studií. Při porovnání s údaji IRS III studie je EFS u prognosticky příznivějších forem nejenom v naší, ale i SIOP studii vzhledem k přílišné redukci radioterapie i chemoterapie přeci jen horší. Změnu vyžaduje postup u primárně generalizovaaných a relabujících onemocnění.
